HAE : C1-INH-stop-efficace-stop-IMPACT-stop. Pour comprendre faut lire…

mardi 5 février 2013 par Dr Stéphane Guez1083 visites

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HAE : C1-INH-stop-efficace-stop-IMPACT-stop. Pour comprendre faut lire…

HAE : C1-INH-stop-efficace-stop-IMPACT-stop. Pour comprendre faut lire…

mardi 5 février 2013, par Dr Stéphane Guez

Concentré de C1-INH pour le traitement de la crise d’angioedème héréditaire : une cohorte pédiatrique de l’étude I.M.P.A.C.T. : Schneider L, Hurewitz D, Wasserman R, Obtulowicz K, Machnig T, Moldovan D, Reshef A, Craig TJ.

C1-INH concentrate for treatment of acute hereditary angioedema : a pediatric cohort from the I.M.P.A.C.T. studies.

dans Pediatr Allergy Immunol 2012 : 00.

- Introduction :

  • Les auteurs ont analysé les réponses cliniques au C1-INH d’enfants et d’adolescents ayant une angioedème héréditaire (HAE), dans le cadre des études 1 et 2 I.M.P.A.C.T (International Multicenter Prospective Angioedema C1-INH Trials).

- Matériel et Méthode :

  • Les patients inclus dans cette étude réalisée à postériori à partir des données recueillies de façon prospective ont :
    • entre 10 et 18 ans, avec
    • un HAE de type I ou II
    • associé à des antécédents documentés de douleur abdominale et de crises d’angioedème de la face.
  • Les patients ont reçu une injection unique de concentré de C1-INH (Berinert, laboratoire Behring) de 20 u/kg.
  • L’efficacité a été appréciée sur le temps écoulé entre l’administration du médicament lors du début des symptômes et le temps de disparition complète des symptômes.

- Résultats :

  • 7 patients ont été inclus dans l’étude IMPACT 1 avec seulement une crise aigue analysée par patient.
  • Le temps moyen de début des symptômes est de 42 minutes, et la résolution complète de la crise est de 8h08.
  • Aucun patient n’a eu une aggravation des symptômes lors de la période d’évaluation entre 0 et 4H.
  • 9 patients qui avaient eu un total de 115 crise aigues ont été inclus dans l’étude IMPACT II.
  • Les crises douloureuses abdominales étaient classées sévères plus souvent que les autres manifestations aigues.
  • Le nombre des crises aigues par patient est de 2 à 42 crises, et la participation à l’étude de 1 à 38 mois.
  • Le temps moyen de début des symptômes est de 49 minutes, et le temps de résolution complète des symptômes est en moyenne de 14h1.
  • Sur 4 effets indésirables observés lors de ces études, seulement 2 ont été considérés comme reliés au traitement.

- Conclusion :

  • Les résultats de ces études montrent que le devenir des patients pédiatriques traités par un concentré de C1-INH pour traiter une crise aigue d’HAE sont comparables aux résultats observés chez les adultes.

Dans ce travail, les auteurs ont extraits les données pédiatriques de 2 études portant sur l’efficacité du concentré de C1-INH dans les crises aigues d’angioedèmes chez des patients ayant une HAE de type I ou II. Ce médicament est, comme pour les adultes, très efficace chez els enfants, sans effets indésirables majeurs.

L’HAE est une affection rare mais qui doit être reconnue en particulier dans les services d’urgences car le traitement est spécifique reposant sur l’apport de la protéine défaillante : le C1-INH, les autres traitements, en particulier de l’allergie, étant non efficaces.

Les données pédiatriques sont souvent rares, il est donc particulièrement intéressant d’avoir des précisions sur la réponse des enfants à ce traitement spécifique.

On observe qu’en général une crise se développe en 45 minutes, et qu’avec le traitement il n’y a pas d’aggravation avec une résolution complète de 14H en moyenne ce qui est bien plus court qu’une crise habituelle non traitée qui peut durer plusieurs jours avec une évolution imprévisible vers des complications sévères.

Le traitement par Berinert est donc très efficace aussi chez l’enfant et peut être administré sans risque à la dose de 20U/kg.