Manifestations cutanées du syndrome à hyper-IgE chez les enfants. : Sarah L. Chamlin, MD Timothy H. McCalmont, MD Nancy B. Esterly, MD Chan-Ho Lai, MD Susan Bayliss Mallory, MD Anthony J. Mancini, MD Joan Tamburro, DO
Ilona J. Frieden, MD From the Departments of Dermatology, Pathology, and Pediatrics, University of California, San Francisco ; the Division of Dermatology, Children’s Hospital and Health Center, San Diego, California ; the Division of Dermatology, Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois ; the Division of Dermatology, Washington University, St Louis, Missouri ; and the Departments of Dermatology and Pediatrics, Medical College of Wisconsin, Milwaukee. dans Journal of Pediatrics October 2002 • Volume 141 • Number 4
Les auteurs décrivent 8 enfants ayant un syndrome à hyper-IgE qui avaient une éruption papulo-pustuleuse sur la face et le cuir chevelu durant la première année de vie.
7 de ces enfants avaient une éosinophilie persistante et 3 une leucocytose notée avant le diagnostic.
La biopsie cutanée chez 6 enfants a montré des lésions de spongiose et de dermatite périvasculaire et/ou de folliculite avec une prédominance cellulaire d’éosinophiles.
2 patients avaient des fractures osseuses et une ostéopenie.
Des pneumonies récidivantes sont survenues chez 6 enfants et un pneumatocèle chez 5 enfants.
Le diagnostic de syndrome à hyper-IgE a été fait en moyenne 18 mois après le début de l’éruption initiale papulo-pustuleuse.
Ces données doivent permettre de reconnaître précocement cette affection et la mise en route d’un traitement approprié.
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