Urticaire chronique idiopathique : du concept physiopathologique à l’application thérapeutique

vendredi 27 septembre 2002 par Dr Dominique Marchand16370 visites

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Urticaire chronique idiopathique : du concept physiopathologique à l’application thérapeutique

Urticaire chronique idiopathique : du concept physiopathologique à l’application thérapeutique

vendredi 27 septembre 2002, par Dr Dominique Marchand

Le diagnostic d’urticaire chronique idiopathique d’origine auto immune, rebelle à la thérapeutique en dehors des corticostéroÏdes depuis 13 ans, a été posé chez une patiente de 45 ans. Si la mise en place d’un traitement immunosuppresseur à base de cyclophosphamide a été efficace, silence des auteurs sur les effets secondaires !

Succès du traitement de l’urticaire idiopathique chronique auto immune avec du cyclophosphamide en intraveineux : Bernstein JA, Garramone SM, Lower EG. University of Cincinnati College of Medicine, Department of Internal Medicine, Ohio, USA. Jonathan.Bernstein@uc.edu dans Ann Allergy Asthma Immunol 2002 Aug ;89(2):212-4

- Contexte :
*Une femme âgée de 45 ans présentait depuis 20 ans une histoire d’urticaire chronique idiopathique (UCI) rebelle aux anti-H1 et anti-H2 et aux combinaisons d’autres agents anti-inflammatoires à l’exception d’une prise quotidienne de prednisone (35mg) depuis plus de 13 ans.
*Une injection intradermique de sérum autologue se révéla positive avec une papule et érythème de 8 et 10mm respectivement compatible avec la présence d’auto anticorps dirigés contre le fragment externe (peptide alpha) du récepteur de haute affinité des immunoglobulines E(RI Fc epsilon). La présence de tels auto-anticorps a été rapportée chez plus de 45% des patients atteints de UCI.Leur rôle fonctionnel dans la pathogénie de UCI reste toutefois obscur.

- Objectif : à cause du caractère réfractaire à la thérapeutique de l’UCI de cette patiente qui nécessitait de hautes doses de corticostéroÏdes, nous avons décidé d’initier un traitement avec du cyclophosphamide (CTX) en IV afin de tenter d’éradiquer la production d’auto anticorps par les clones de B-lymphocytes concernés. Cette approche thérapeutique avait eu auparavant un certain succès dans d’autres désordres médiés par des auto-anticorps tels que l’angio oedème acquis de type II et les déficits en facteurs VIII.

- Résultats :
*le traitement initial consista en l’injection intra-veineuse de 500mg de CTX suivie par des augmentations de 100mg toutes les 2 semaines, avec une dose maximum de 1,500mg 1 fois par mois, ce qui représente approximativement 20% de la dose administrée durant les chimiothérapies pour cancer systémique.
*En l’espace de 7 mois il y eut une rémission clinique complète et la prednisone fut interrompue.
*La répétition de tests intradermiques de sérum autologue fut négative, accréditant l’hypothèse de la suspension de la réponse en auto-anticorps. La patiente n’avait pas récidivé son UCI au moment de la publication.

- Conclusion : ce cas index suggère que l’utilisation intra veineuse du CTX peut être efficace en modifiant la production d’auto anticorps associée à l’UCI chez les patients corticodépendants réfractaires aux thérapies conventionnelles .


L’urticaire chronique, avec ou sans angio-oedème, est d’origine inconnue dans la grande majorité des cas. M.W GREAVES du St John’s Institute of Dermatology, St Thomas’ hospital,London, a récemment démontré la présence de facteurs immunologiques histamino-libérateurs chez 30à 50% des patients. Chez la plupart de ces patients il s’agit d’auto anticorps IgG contre le récepteur IgE de haute affinité (FcRI).

Ces auto-anticorps sont fonctionnels puisque non seulement ils libèrent de l’histamine à partir des mastocytes et basophiles de sujets sains , mais encore ils provoquent une papule sur la peau( test au sérum autologue ) et que leur taux est corrélé avec l’activité de l’affection. Pour plus d’informations se référer à l’article de Greaves MW-Rev.Fr.Allergol., 1998,38(10),935-937.

Chez les patients sévèrement atteints non répondeurs aux thérapeutiques conventionnelles, il a été proposé d’utiliser la ciclosporine, la plasmaphérèse.

L’observation du cas index soumis par Bernstein JA, Garramone SM, Lower EG est donc un véritable scoop, sans état d’âme sur les très importants risques iatrogènes que l’on fait prendre au patient. Pour les effets secondaires potentiels de la cyclophosphamide, consulter la banque de données sur les médicaments

Note du Dr Auriol : Une conférence de consensus sur "la prise en charge de l’urticaire chronique" aura lieu le mardi 8 janvier 2003 à l’intsitut Pasteur sous la Présidence de Mme le Pr MS Doutre