Comme en économie, il ne faut pas laisser s’installer trop profondément le déficit en C1 inhibiteur ou alors le corriger avant d’envisager de nouvelles dépenses.

vendredi 30 novembre 2012 par Dr Stéphane Guez925 visites

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Comme en économie, il ne faut pas laisser s’installer trop profondément le déficit en C1 inhibiteur ou alors le corriger avant d’envisager de nouvelles dépenses.

Comme en économie, il ne faut pas laisser s’installer trop profondément le déficit en C1 inhibiteur ou alors le corriger avant d’envisager de nouvelles dépenses.

vendredi 30 novembre 2012, par Dr Stéphane Guez

Prophylaxie à court terme dans l’angioedème héréditaire par déficit en C1inhibiteur, une étude de survie à long terme. : Farkas H, Zotter Z, Csuka D, Szabó E, Nébenfűhrer Z, Temesszentandrási G, Jakab L, Varga L, Harmat G, Karádi I.

Short-term prophylaxis in hereditary angioedema due to deficiency of the C1-inhibitor – a long-term survey

dans . Allergy 2012 ; 67 : 1586–1593.

- Introduction :

  • L’angioedème héréditaire (OANH) est une affection potentiellement mortelle, car l’œdème des voies aériennes supérieures peut entraîner une asphyxie.
  • La prise en charge de l’OANH consiste à :
    • éliminer les facteurs déclenchant,
    • faire une prophylaxie préventive
      -**et traiter les épisodes aigus d’angioedème.
  • Les gestes médicaux chirurgicaux peuvent provoquer des crises aigues angioedème, et dans ce cas une prophylaxie à court terme est recommandée avant de telles interventions médicales.

- Objectif de l’étude :

  • Il a été d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi d’une prophylaxie à court terme avant des gestes médicaux à risque d’angioedème.

- Matériel et Méthode :

  • Il s’agit d’une double étude :
    • rétrospective avant et
    • prospective après que le diagnostic ait été fait,
  • dans un groupe de 137 patients (60 hommes et 77 femmes, dont 20 patients pédiatriques et 117 patients adultes) ayant un OANH.
  • Les 2 analyses ont été réalisées au moyen :
    • de questionnaires, journal de bord quotidien,
    • identification des interventions médicales à risque de déclencher une attaque oedèmateuse,
    • des médicaments (concentré de C1-INH, acide tranexamique, danazol) administrés à titre de prophylaxie à court terme.

- Résultats :

  • Si on compare les interventions chirurgicales réalisées :
    • sans prévention prophylactique à court terme (38 patients sur 89 avant que l’OANH ne soit diagnostiqué),
    • ou après réalisation de la prophylaxie (3/55 cas après diagnostic),
  • les auteurs trouvent une réduction significative (p<0.0001, test de Fisher) du nombre des épisodes angioedèmes.
  • Si on évalue l’efficacité des médicaments administrés pour cette prophylaxie, le concentré de C1 inhibiteur (Berinert, laboratoire Behring) est significativement supérieur (p = 0.0096, test de Fisher) aux traitements administrés par voie orale dans la réduction des manifestations d’angioedème après les gestes interventionnels.
  • Aucun des traitements médicaux n’a entrainé d’effets indésirables liés à la prophylaxie à court terme.

- Conclusion :

  • La prophylaxie à court terme réduit le nombre des angioedèmes après geste médico-chirurgical.
  • Le concentré de C1 inhibiteur est efficace et sans danger pour réaliser cette prophylaxie.
  • Lorsque ce médicament n’est pas disponible, le danazol est une alternative possible pour réaliser cette prophylaxie avant un geste médical ou chirurgical.

Dans ce travail portant sur l’intérêt du traitement prophylactique à court terme avant un geste médico-chirurgical pour prévenir un angioedème chez des patients avec un angioedème héréditaire par déficit en C1 inhibiteur, les auteurs démontrent que le Berinert est le traitement le plus efficace. L’alternative à ce traitement est le danazol.

Ce travail confirme des données qui sont acquises depuis longtemps mais qui n’avaient sans doute pas encore fait l’objet d’une étude avec un grand nombre de patients.

Chez les patients qui ont une déficit en C1 inhibiteur, il faut avant la réalisation d’un geste médical ou chirurgical agressif prévenir la crise d’angioedème qui peut être déclenchée par le geste, car l’issue d’un œdème de la glotte déclenché reste toujours difficile à prévoir avec un risque potentiellement mortel.

Le traitement préventif proposé dépend du temps disponible avant la réalisation du geste médical, et de la réponse antérieure du patient aux traitements s’ils ont déjà été testés.

Ainsi, dans le cadre de l’urgence chirurgicale, le seul traitement préventif possible est le concentré de C1 inhibiteur dont il existe maintenant plusieurs spécialités à coté du Berinert, dont une forme recombinante. Ce traitement protège le patient dans l’heure qui suit son administration.

Si on dispose de temps (intervention programmée), il est possible d’utiliser le danazol, molécule beaucoup moins onéreuse mais dont le délai d’action est de 5 jours minimums. Pour certains patients ce traitement est peu efficace, en sachant que la nature du geste doit être pris en compte : s’il est très agressif seul le concentré de C1inhibiteur sera protecteur. Par ailleurs le danazol, stéroïde de synthèse ne peut pas être utilisé dans toutes les situations, par exemple chez les femmes enceintes.

Enfin, il semble que l’efficacité de l’acide tranexamique soit remise en cause bien qu’il soit efficace en traitement de fond dans cette maladie, mais pas chez tous les patients.

Dans tous les cas, il faut que le patient qui est porteur d’un déficit en C1 inhibiteur ait à sa disposition du concentré de C1 inhibiteur, soit dans son centre de recours, soit avec lui, pour faire face à des situations aigues qui l’exposent à un risque d’angioedème sévère.