Comme en économie, il ne faut pas laisser s’installer trop profondément le déficit en C1 inhibiteur ou alors le corriger avant d’envisager de nouvelles dépenses.

Prophylaxie à court terme dans l’angioedème héréditaire par déficit en C1inhibiteur, une étude de survie à long terme. : Farkas H, Zotter Z, Csuka D, Szabó E, Nébenfűhrer Z, Temesszentandrási G, Jakab L, Varga L, Harmat G, Karádi I.

Short-term prophylaxis in hereditary angioedema due to deficiency of the C1-inhibitor – a long-term survey

dans . Allergy 2012 ; 67 : 1586–1593.

– Introduction :

• L’angioedème héréditaire (OANH) est une affection potentiellement mortelle, car l’œdème des voies aériennes supérieures peut entraîner une asphyxie.
• La prise en charge de l’OANH consiste à :
  • éliminer les facteurs déclenchant,
  • faire une prophylaxie préventive
    -**et traiter les épisodes aigus d’angioedème.
• Les gestes médicaux chirurgicaux peuvent provoquer des crises aigues angioedème, et dans ce cas une prophylaxie à court terme est recommandée avant de telles interventions médicales.

– Objectif de l’étude :

• Il a été d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi d’une prophylaxie à court terme avant des gestes médicaux à risque d’angioedème.

– Matériel et Méthode :

• Il s’agit d’une double étude :
  • rétrospective avant et
  • prospective après que le diagnostic ait été fait,
• dans un groupe de 137 patients (60 hommes et 77 femmes, dont 20 patients pédiatriques et 117 patients adultes) ayant un OANH.
• Les 2 analyses ont été réalisées au moyen :
  • de questionnaires, journal de bord quotidien,
  • identification des interventions médicales à risque de déclencher une attaque oedèmateuse,
  • des médicaments (concentré de C1-INH, acide tranexamique, danazol) administrés à titre de prophylaxie à court terme.

– Résultats :

• Si on compare les interventions chirurgicales réalisées :
  • sans prévention prophylactique à court terme (38 patients sur 89 avant que l’OANH ne soit diagnostiqué),
  • ou après réalisation de la prophylaxie (3/55 cas après diagnostic),
• les auteurs trouvent une réduction significative (p<0.0001, test de Fisher) du nombre des épisodes angioedèmes.
• Si on évalue l’efficacité des médicaments administrés pour cette prophylaxie, le concentré de C1 inhibiteur (Berinert, laboratoire Behring) est significativement supérieur (p = 0.0096, test de Fisher) aux traitements administrés par voie orale dans la réduction des manifestations d’angioedème après les gestes interventionnels.
• Aucun des traitements médicaux n’a entrainé d’effets indésirables liés à la prophylaxie à court terme.

– Conclusion :

• La prophylaxie à court terme réduit le nombre des angioedèmes après geste médico-chirurgical.
• Le concentré de C1 inhibiteur est efficace et sans danger pour réaliser cette prophylaxie.
• Lorsque ce médicament n’est pas disponible, le danazol est une alternative possible pour réaliser cette prophylaxie avant un geste médical ou chirurgical.