Si votre hérédité vous reste en travers de la gorge, surtout pas de panique !!

dimanche 1er juin 2003 par Dr Stéphane Guez8468 visites

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Si votre hérédité vous reste en travers de la gorge, surtout pas de panique !!

Si votre hérédité vous reste en travers de la gorge, surtout pas de panique !!

dimanche 1er juin 2003, par Dr Stéphane Guez

L’œdème angioneurotique héréditaire est une affection rare mais redoutable, très stressante pour le patient et son médecin. La gravité est due à l’œdème laryngé. A quel âge survient-il ? En combien de temps ? Peut-on agir efficacement ? Autant de questions auquel ce travail apporte des réponses.

Etude clinique des oedèmes laryngés aigus chez les patients présentant un Angio-oedème héréditaire par déficit en inhibiteur de la C1 estérase. : Konrad Bork, MD ; Jochen Hardt, PhD ; Karl-Heinz Schicketanz, MD ; Nina Ressel, MD dans Arch Intern Med. 2003 ;163:1229-1235.

L’œdème héréditaire par déficit en inhibiteur de la C1 estérase (IC1E) est caractérisé cliniquement par des œdèmes récurrents et auto-limités de la peau, des voies digestive et laryngée.

L’asphyxie par œdème laryngé est la cause principale de décès des patients ayant un déficit en IC1E.

Cette étude décrit l’âge de survenue du premier œdème laryngé, le temps entre l’apparition de l’affection et la phase d’état, et l’efficacité des mesures thérapeutiques et préventives.

- Méthodes :
* Des informations sur 123 patients présentant un œdème héréditaire ont été obtenus par les observations de médecins généralistes, de médecins des urgences et hospitaliers.

- Résultats :
* 66 patients (49.6%) ont eu un œdème laryngé 596 fois.
* Le rapport entre œdème laryngé et oedèmes de la peau ou crises douloureuses abdominales est d’environ 1/70/54 pour les patients ayant eu un œdème laryngé.
* L’age principal de survenue se situe vers 26.2 (15.3) ans.
* Environ 80% des oedèmes laryngés surviennent entre 11 et 45 ans.
* L’intervalle moyen entre le début et le développement maximal de l’œdème laryngé est de 8.3 heures.
* Un total de 342 oedèmes laryngés a régressé spontanément sans traitement, et 208 a répondu à un traitement par concentré d’inhibiteur de la C1 estérase.
* Malgré un traitement préventif prolongé par danazol, 6 patients ont développé un œdème laryngé important.

- Conclusions :
* L’œdème laryngé survient à n’importe quel âge, plutôt chez les adultes jeunes qui ont un risque plus élevé.
* Chez les adultes, le temps entre le début des symptômes et la phase aiguë de l’asphyxie est généralement suffisamment long pour permettre un traitement urgent approprié.
* La prévention des accidents fatals repose essentiellement sur l’éducation aux patients des premiers signes de l’asphyxie par œdème laryngé et sur le traitement ou la procédure à mettre en oeuvre pour traiter l’incident.


Dans cet article les auteurs analysent les dossiers de 123 patients qui présentent un œdème héréditaire par déficit en inhibiteur de la C1estérase.

L’œdème laryngé, principale complication, survient plutôt chez les adultes jeunes et se développent en général sur 8h, permettant, si le malade est éduqué, de mettre en place la procédure de traitement.

Ce travail est important car la complication principale de cette maladie est l’œdème laryngé responsable de décès par asphyxie ou de séquelles neurologiques graves également par le même mécanisme.

Il est important de savoir que l’œdème se développe en fait sur plusieurs heures, donnant théoriquement le temps de bien prendre en charge le patient. Pour cela il faut qu’il soit bien informé pour savoir reconnaître les symptômes débutants d’un œdème de la glotte et ensuite la procédure à suivre pour son traitement. Il faut en particulier qu’il sache où se situe son centre de référence qui devra disposer des ampoules d’Estérasine (concentrés d’inhibiteur de la C1 estérase).

Ce n’est qu’à ce prix que l’on pourra éviter ces accidents souvent dramatiques atteignant une population jeune.