Etude clinique des oedèmes laryngés aigus chez les patients présentant un Angio-oedème héréditaire par déficit en inhibiteur de la C1 estérase. : Konrad Bork, MD ; Jochen Hardt, PhD ; Karl-Heinz Schicketanz, MD ; Nina Ressel, MD dans Arch Intern Med. 2003 ;163:1229-1235.
L’œdème héréditaire par déficit en inhibiteur de la C1 estérase (IC1E) est caractérisé cliniquement par des œdèmes récurrents et auto-limités de la peau, des voies digestive et laryngée.
L’asphyxie par œdème laryngé est la cause principale de décès des patients ayant un déficit en IC1E.
Cette étude décrit l’âge de survenue du premier œdème laryngé, le temps entre l’apparition de l’affection et la phase d’état, et l’efficacité des mesures thérapeutiques et préventives.
Méthodes :
* Des informations sur 123 patients présentant un œdème héréditaire ont été obtenus par les observations de médecins généralistes, de médecins des urgences et hospitaliers.
Résultats :
* 66 patients (49.6%) ont eu un œdème laryngé 596 fois.
* Le rapport entre œdème laryngé et oedèmes de la peau ou crises douloureuses abdominales est d’environ 1/70/54 pour les patients ayant eu un œdème laryngé.
* L’age principal de survenue se situe vers 26.2 (15.3) ans.
* Environ 80% des oedèmes laryngés surviennent entre 11 et 45 ans.
* L’intervalle moyen entre le début et le développement maximal de l’œdème laryngé est de 8.3 heures.
* Un total de 342 oedèmes laryngés a régressé spontanément sans traitement, et 208 a répondu à un traitement par concentré d’inhibiteur de la C1 estérase.
* Malgré un traitement préventif prolongé par danazol, 6 patients ont développé un œdème laryngé important.
Conclusions :
* L’œdème laryngé survient à n’importe quel âge, plutôt chez les adultes jeunes qui ont un risque plus élevé.
* Chez les adultes, le temps entre le début des symptômes et la phase aiguë de l’asphyxie est généralement suffisamment long pour permettre un traitement urgent approprié.
* La prévention des accidents fatals repose essentiellement sur l’éducation aux patients des premiers signes de l’asphyxie par œdème laryngé et sur le traitement ou la procédure à mettre en oeuvre pour traiter l’incident.