Une urticaire qui se termine dans une chambre stérile d’hématologie : rare mais angoissant !!

jeudi 5 février 2004 par Dr Stéphane Guez4939 visites

Accueil du site > Maladies > Urticaire > Une urticaire qui se termine dans une chambre stérile d’hématologie : rare (...)

Une urticaire qui se termine dans une chambre stérile d’hématologie : rare mais angoissant !!

Une urticaire qui se termine dans une chambre stérile d’hématologie : rare mais angoissant !!

jeudi 5 février 2004, par Dr Stéphane Guez

Une hyper éosinophilie chez l’enfant ne doit conduire à porter le diagnostic de syndrome hyper éosinophilique qu’après avoir soigneusement éliminé toutes les étiologies possibles. Cependant l’évolution peut également infirmer un diagnostic qui semblait certain au premier abord...

Urticaire chez un enfant ayant une leucémie lymphoblastique aigue et une éosinophilie. : Alicia Hill, M.S.*, and Denise Metry, M.D.*

Departments of *Dermatology and Pediatrics, Texas Children’s Hospital, Baylor College of Medicine, Houston, Texas

dans Pediatric Dermatology 20 (6), 502-505

Le syndrome hyper-éosinophilique (SHE) est défini par une hyper éosinophilie sanguine pendant plus de 6 mois (supérieure à 1.5 10.9/l) avec des signes et des symptômes d’atteinte d’organes internes, en l’absence de cause identifiable.

Le SHE est donc un diagnostic d’exclusion.

Il a été rapporté des cas de patients ayant une présentation initiale de SHE et qui secondairement ont développé une affection hématologique maligne rare, la leucémie aigue lymphoblastique à éosinophiles (LALE).

- Cas clinique : Les auteurs rapportent le cas d’un enfant de 10 ans qui c’est présenté à la consultation de dermatologie pédiatrique avec de façon inhabituelle des manifestations urticariennes.

- Discussion : Bien que des manifestations cutanées soit souvent rapportées dans les cas de SHE et de leucémie ALE ; des telles manifestations sont peu souvent rapportées en dermatologie.

- Conclusion : Les auteurs en concluent qu’il est important de surveiller dans le temps le devenir d’une urticaire chronique chez l’enfant lorsqu’il y a de façon inexpliquée une hyper éosinophilie, compte tenu du risque de développer une leucémie lymphoblastique aigue à éosinophiles.


Les auteurs rapportent d’un garçon de 10 ans qui a présenté une urticaire avec une hyper éosinophilie. Si initialement la symptomatologie clinique évoquait un syndrome hyper éosinophilique, l’évolution a malheureusement révélé une leucémie aigue lymphoblastique à éosinophiles.

La médecine reste difficile, et pour l’allergologue et le dermatologue, l’urticaire chronique est un vrai casse-tête.

Si la plupart des urticaires sont banales et vont disparaître à plus ou moins long terme sans laisser de séquelles, malheureusement il existe des syndromes urticariens révélateurs d’affections rares mais graves.

Parmi celles-ci, la leucémie aigue lymphoblastique est une affection qu’il faut savoir dépister rapidement.

Comme le SHE est un diagnostic d’élimination, il faut partir du principe qu’une hyper éosinophilie dans une urticaire n’est pas banale, et d’autre part que le diagnostic de SHE doit être remis en question au cours du suivi du patient.

Tout signe clinique inhabituel doit conduire à reprendre l’ensemble du diagnostic.

Il faut donc se rappeler de cette association urticaire-éosinophilie-leucémie lymphoblastique et rester vigilant devant les enfants présentant une hyper éosinophilie chronique inexpliquée.