Lutte contre le réchauffement de la planète : c’est bien joli mais on oublie les patients atteints d’urticaire au froid !!

lundi 11 janvier 2010 par Dr Stéphane Guez1628 visites

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Lutte contre le réchauffement de la planète : c’est bien joli mais on oublie les patients atteints d’urticaire au froid !!

Lutte contre le réchauffement de la planète : c’est bien joli mais on oublie les patients atteints d’urticaire au froid !!

lundi 11 janvier 2010, par Dr Stéphane Guez

L’urticaire au froid reste une affection très énigmatique et encore mal connue. La preuve, cette nouvelle entité clinique que décrivent les auteurs de cet article. Les formes familiales sont à rechercher soigneusement, essentiellement pour créer des cohortes qui permettront de poursuivre des recherches fondamentales.

Urticaire au froid familial atypique : description d’une nouvelle affection héréditaire. : Chhavi Gandhi, MDa, Chris Healy, MDb, Alan A. Wanderer, MDc, Hal M. Hoffman, MDade

a Division of Rheumatology, Allergy, and Immunology, University of California, San Diego, La Jolla, Calif

b University of Wisconsin Health Allergy and Asthma, Madison, Wis

c Allergy and Asthma Consultants of Montana, Bozeman, Mont

d Children’s Specialists of San Diego, Rady Children’s Hospital, San Diego, Calif

e San Diego Branch, Ludwig Institute of Cancer Research, La Jolla, Calif

dans JACI Volume 124, Issue 6, Pages 1245-1250 (December 2009)

- Introduction :

  • L’urticaire au froid acquise (ACU) est habituellement une affection cutanée autolimitée sporadique dont le diagnostic repose sur les antécédents et sur un test de provocation au glaçon positif.
  • Les auteurs décrivent 3 familles indépendantes (A, B et C) ayant tout au long de leur vie une urticaire au froid atypique différente de l’ACU et du syndrome auto inflammatoire au froid familial.

- Objectif de l’étude :

  • Les auteurs ont tenté de décrire une nouvelle affection héréditaire d’urticaire au froid et d’en étudier la pathogénie.

- Matériel et méthodes :

  • Questionnaires, interrogatoire, examen physique, tests cutanées et biopsies ont été réalisés.
  • Les valeurs absolues les moyennes et les pourcentages de prévalence des données recueillies ont été calculées.

- Résultats :

  • 35 patients ont été décrits avec cette urticaire au froid familiale atypique (FACU) famille A, n = 17, famille B, n = 8, famille C, n = 10.
  • Le mode de transmission est autosomique dominant.
  • Tous les patients testés avaient un test au glaçon négatif.
  • Les questionnaires des membres affectés et non affectés des familles A et B (n=35) ont révélé que :
    • tous les sujets affectés ont des symptômes tout au long de leur vie
    • avec un début dans la petite enfance
    • avec prurit, œdème, érythème et urticaire après exposition au froid.
  • L’angioedème (famille A, 23%, famille B : 42%) et la syncope ou l’état pré-syncopal ou ces 2 manifestations sévères sont également fréquents (famille A : 46%, famille B : 86%).
  • Les facteurs déclenchant sont :
    • une atmosphère froide (100%),
    • les activités aquatiques (famille A : 92%, famille B : 100%),
    • la préhension d’objets froids (famille A : 54%, famille B : 71%)
    • et l’ingestion d’aliments froids ou de boissons fraiches (famille A : 69%, famille B : 100%).
  • Les biopsies de peau ont montré un infiltrat mastocytaire avec un aspect de dé granulation après un test de provocation au froid.

- Conclusion :

  • La FACU est une nouvelle affection héréditaire d’urticaire au froid différente de l’ACU dans son histoire naturelle, son déclenchement par une atmosphère froide, la sévérité des réactions systémiques et les résultats du test de provocation au glaçon.
  • La FACU diffère de la forme familiale auto-inflammatoire par la date d’apparition des symptômes, l’absence de fièvre et de douleurs articulaires.
  • L’origine de l’affection semble être liée aux mastocytes.
  • Le traitement des manifestations cliniques est identique à celui de l’ACU.
  • Il est nécessaire de poursuivre les recherches sur le plan physiopathologique et génétique.

Dans cet article, les auteurs décrivent une nouvelle entité d’urticaire au froid, qui est transmise de façon autosomique dominante.

Les patients sont atteints très tôt, avec des manifestations graves en particulier en absorbant des boissons froides. Les manifestations se produisent tout au long de la vie.

Il faut saluer ce travail qui se penche sur une affection sévère et très invalidante pour les patients atteints : l’urticaire au froid.

Le terme d’urticaire ne doit d’ailleurs pas faire oublier que des réactions beaucoup plus sévères sont possibles dont l’angioedème et le choc.

On retiendra la contradiction dans cette affection entre les données de l’anamnèse et le test au glaçon.

Heureusement (ou malheureusement) il n’y a pas de traitement spécifique, en l’absence de donnée sur le mécanisme physiopathologique, les auteurs prouvant simplement qu’il y a activation mastocytaire sans en préciser le mécanisme.

Pour ces patients, vivre dans un pays chaud reste le moyen le plus sur d’éviter un accident sévère…