Un traitement chronique « ça gonfle », mais l’angioedème héréditaire aussi !!

vendredi 14 janvier 2011 par Dr Stéphane Guez1311 visites

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Un traitement chronique « ça gonfle », mais l’angioedème héréditaire aussi !!

Un traitement chronique « ça gonfle », mais l’angioedème héréditaire aussi !!

vendredi 14 janvier 2011, par Dr Stéphane Guez

Impact des soins standardisés sur l’angioedème secondaire à un déficit héréditaire en C1 inhibiteur estérase : une étude prospective de 21 mois d’une cohorte de 103 patients. : Zanichelli, A., Vacchini, R., Badini, M., Penna, V. and Cicardi, M. (2011),

Standard care impact on angioedema because of hereditary C1 inhibitor deficiency : a 21-month prospective study in a cohort of 103 patients

dans . Allergy, 66 : 192–196. doi : 10.1111/j.1398-9995.2010.02433.x

- Introduction :

  • L’angioedème héréditaire (HAE) secondaire à un déficit en inhibiteur de la C1estérase (C1-INH) entraîne des angioedèmes récurrents cutanés, abdominaux et laryngés qui sont désagréables et potentiellement létaux.

- Objectif de l’étude :

  • Les auteurs ont réalisé une étude prospective pour quantifier les manifestations persistantes de la maladie chez les patients ayant une HAE, et traités selon les consensus thérapeutiques actuels.

- Matériel et Méthode :

  • Les données ont été collectées à partir d’un recueil quotidien :
    • des œdèmes,
    • leur durée et leur localisation
    • le traitement de la crise aigue.
  • Un total de 386 semestres correctement complétés a été analysés.
  • 47 des 103 patients éraient sous un traitement prophylactique :
    • 41 avec les androgènes atténués
    • et 6 sous acide tranexamique.
  • Un total de 1532 crises d’angioedèmes (un tous les 45. jours) a été enregistré.

- Résultats :

  • Les crises périphériques sont les plus fréquentes (698), suivies par les douleurs abdominales (503) et des localisations combinées (232), les œdèmes laryngés étant les moins fréquents.
  • Les patients ayant une prophylaxie avec des androgènes atténués avaient 7.7 attaques résiduelles par an durant 1.47 jours, ceux sous acide tranexamique avaient 8.1 attaques/an durant 1.59 jours et ceux sans prophylaxie avaient 8.9 attaques/an durant 1.68 jours.
  • Les concentrés plasmatiques d’inhibiteurs ont été utilisés chez 44 patients pour traiter un total de 376 épisodes aigues qui ont été résolus plus rapidement (1.1 jour) que ceux qui n’ont pas été traités (1.85 jour) ou traités par acide tranexamique (1.79 jours).
  • Aucun effet indésirable secondaire aux perfusions de C1 inhibiteur n’a été rapporté.

- Conclusion :

  • Ces données démontrent que l’acide tranexamique n’est pas un bon traitement des épisodes aigues et montrent que sous l’approche thérapeutique actuelle, les manifestions liées à l’HAE sont efficacement mais partiellement réduites.
  • Ce succès incomplet ne semble pas lié à une efficacité limitée des traitements mais à leur utilisation limitée qui peut être améliorée par la mise en œuvre de stratégies thérapeutiques spécifiques.

Les auteurs ont étudié le suivi, en termes de récidives d’angioedèmes, de patients pris en charge sur le plan thérapeutique pour un déficit en inhibiteur de la C1 estérase.

L’acide tranexamique n’est pas un bon traitement d’une crise aigue. Plus de patients devraient bénéficier d’une stratégie thérapeutique adaptée.

En première lecture, les résultats de ce travail sont surprenants car le traitement préventif ne semblent pas finalement modifier de façon significative le cours de la maladie, car les patients non traités ne font pas beaucoup plus de crises aigues que les patients traités.

En fait il y a un biais car les patients qui faisaient des crises fréquentes et sévères ont été mis sous traitement préventif alors que ceux qui en font peu n’en ont pas. Et au final les différentes catégories de patients ont presque toutes le même nombre de crises ce qui prouve indirectement l’intérêt du traitement de fond.

Le traitement curatif d’un épisode aigu sera plus efficace avec les concentrés de C1 inhibiteurs qu’avec l’acide tranexamique.

Il faut donc retenir de ce travail que le traitement préventif ne permet pas de contrôler totalement la maladie. Il n’y a pas de données concernant l’efficacité des anti-récepteurs de la bradykinine mais seulement les concentrés de C1 estérase qui représentent le traitement efficace d’une crise aigue.