Prédire une mastocytose, c’est possible mais pas avec une boule de cristal !

lundi 16 avril 2012 par Dr Stéphane Guez3086 visites

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Prédire une mastocytose, c’est possible mais pas avec une boule de cristal !

Prédire une mastocytose, c’est possible mais pas avec une boule de cristal !

lundi 16 avril 2012, par Dr Stéphane Guez

Les métabolites de la tryptase et de l’histamine comme indicateurs diagnostiques de la mastocytose indolente systématique sans lésions cutanées. : van Doormaal JJ, van der Veer E, van Voorst Vader PC, Kluin PM, Mulder AB, van der Heide S, Arends S, Kluin-Nelemans JC, Oude Elberink JNG, de Monchy JGR.

Tryptase and histamine metabolites as diagnostic indicators of indolent systemic mastocytosis without skin lesions.

dans Allergy 2012 ; 67 : 683–690.

- Introduction :

  • Il n’y a pas de marqueurs de risque décrits de la mastocytose systémique indolente (ISM) chez les adultes avec suspicion clinique de ISM sans lésions cutanées d’accompagnement (urticaire pigmenté (UP).

- Objectif de l’étude :

  • Il a été de créer un arbre décisionnel à partir d’une étude des caractéristiques cliniques, du taux de tryptase sérique et des métabolites urinaire de l’histamine, l’acide acétique methylimidazole (MIMA) et la methylhistamine (MH) pour permettre de sélectionner les patients devant bénéficier de prélèvements de moelle osseuse pour porter le diagnostic de ISM.

- Matériel et Méthode :

  • Il s’agit d’une étude rétrospective des données d’analyse de tous les adultes chez lesquels des prélèvements de moelle osseuse ont permis de porter le diagnostic d’ISM.

- Résultats :

  • Un total de 142 patients a été inclus.
  • l’ISM était absent :
    • chez les 44 patients avec un tryptase < 10 μg/l,
    • chez 45 des 98 (46%) des patients ayant une tryptase > ou = à 10
    • et chez 18 des 52 patients (35%) ayant une tryptase > 20.
  • Au dessus de 43 μg/l, tous les patients ont une ISM (n = 11).
  • Le fait d’être un homme, l’anaphylaxie au venin d’insecte comme symptôme de découverte, la tryptase, MIMA et MH sont des indicateurs indépendants prédictifs d’une ISM.
  • Si la tryptase est ≥ à 10, la précision diagnostique de MIMA et MH est élevée (aire sous la courbe ROC à 0.92).

- Conclusions :

  • Chez les patients suspects sans UP, le risque d’ISM est très bas si la tryptase est < à 10.
  • Si la tryptase est > à 10, le risque dépend des taux de MIMA et HM, avec un risque bas si ces taux sont normaux, mais important s’ils sont élevés.
  • Le sexe masculin, et l’anaphylaxie au venin sont des indicateurs supplémentaires de risque.
  • Les auteurs recommandent de s’abstenir de tous prélèvements de moelle osseuses chez les patients suspects d’ISM si la, tryptase est < à 10.
  • Ces résultats remettent en question la fiabilité du critère mineur de diagnostic d’une tryptase > 20 μg / l de l’OMS.

Dans ce travail portant sur l’analyse des données de patients ayant une mastocytose confirmée, les auteurs ont mis en évidence les facteurs prédictifs d’un diagnostic positif de mastocytose indolente.

Il s’agit surtout du taux de tryptase, qui inférieur à 10 μg/l élimine le diagnostic et d’évite de faire des prélèvements de moelle osseuse.

Ce travail porte sur une maladie qui est généralement suivie et traitée par des internistes et/ou des Hématologistes. Mais le plus souvent les allergologues ont un rôle majeur dans leur découverte.

En effet, il existe 2 sortes de mastocytose :
- les mastocytoses cutanées le plus souvent bénignes et donnent des lésions spécifiques (en particulier chez l’adulte une urticaire pigmentée) et
- les mastocytoses systémiques qui correspondent à une infiltration de la moelle osseuse par des mastocytes anormaux.

A coté des formes le plus souvent indolentes et chroniques il existe des cas plus sévères de mastocytose agressive qui se comportent comme de véritables hémopathies.

Chez un patient qui fait une manifestation d’anaphylaxie, en particulier sans substratum allergique, la découverte d’un taux de tryptase élevé sans qu’il n’y ait de lésion cutanée particulière doit conduire à évoquer une possible mastocytose.

Dans un second temps, il faut savoir s’il est nécessaire d’hospitaliser le patient pour conduire des examens complémentaires en particulier une biopsie osseuse. D’ou l’intérêt de ce travail, qui portant sur un grand nombre de patients, permet de définir des critères fiables pour savoir quel patient doit être hospitalisé.

Si la tryptase est inférieure à 10 μg/l il ne faut pas faire de biopsie osseuse et surveiller régulièrement le patient. Au dessus de 10, on mesure les taux des métabolites urinaires de l’histamine : s’ils sont normaux on ne va pas plus loin, s’ils sont élevés il faut poursuivre les explorations.

En dehors de cet arbre décisionnel particulièrement utile à l’allergologue ce travail remet en question le taux proposé par l’OMS de 20μg/l considéré comme un critère mineur de la maladie.