Traitement de l’angioedème du petit qui gonfle c’est comme pour un ballon : avec une aiguille !

mercredi 13 février 2013 par Dr Stéphane Guez884 visites

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Traitement de l’angioedème du petit qui gonfle c’est comme pour un ballon : avec une aiguille !

Traitement de l’angioedème du petit qui gonfle c’est comme pour un ballon : avec une aiguille !

mercredi 13 février 2013, par Dr Stéphane Guez

Concentré de C1 inhibiteur (C1-INH) dans le traitement aigu de l’angioedème héréditaire : cohorte pédiatrique des études I.M.P.A.C.T. : Schneider L, Hurewitz D, Wasserman R, Obtulowicz K, Machnig T, Moldovan D, Reshef A, Craig TJ.

C1-INH concentrate for treatment of acute hereditary angioedema : a pediatric cohort from the I.M.P.A.C.T. studies.

dans Pediatr Allergy Immunol 2012 : 00.

- Introduction :

  • Les auteurs ont analysé la réponse clinique au C1-INH de patients pédiatriques et adolescents ayant un angioedème héréditaire (OANH) suivis dans deux études internationales multicentriques prospectives sur l’angioedème par déficit en C1 inhibiteur : Etudes I.M.P.A.C.T 1 et 2.

- Matériel et Méthode :

  • Les patients inclus dans cette analyse prospective avaient :
    • entre 10 et 18 ans,
    • un OANH de type 1 ou 2
    • et des antécédents documentés de crise aigues abdominales ou de la face.
  • Les patients ont reçu une seule injection de C1-INH (Berinert, Laboratoire Behring) à la dose de 20 U/Kg.
  • L’efficacité a été appréciée sur le temps mesuré entre l’administration du traitement au début des symptômes et le moment de la disparition complète des manifestations cliniques.

- Résultats :

  • 7 patients pédiatriques ont été inclus dans IMPACT 1 avec seulement 1 crise aigue analysée par patient.
  • Le temps moyen de début des symptômes est de 42 minutes avec une résolution complète en 8h.08.
  • Aucun patient n’a eu des symptômes aggravés durant les 0 à 4h d’évaluation.
  • 9 patients ayant eu au total 115 épisodes aigus ont été inclus dans l’étude IMPACT 2.
  • Les crises abdominales ont été classées sévères plus souvent que les autres types de crises aigues d’angioedème.
  • Le nombre des crises aigues par patient était de 2 à 42, et la participation à l’étude de 1 à 38 mois.
  • Le temps moyen de début des symptômes et le temps pour la résolution complète des symptômes était respectivement de 0.49h et 14 .1h
  • Sur 4 effets indésirables lors du traitement administré dans les 2 études, seulement 2 ont été considérés comme étant liés au traitement.

- Conclusion :

  • Dans cette étude prospective multicentrique (IMPACT 1 et 2) portant sur les enfants et adolescents présentant un angioedème de type I ou 2, les résultats confirment l’efficacité du Berinert dans le traitement des crises aigues avec un excellent rapport bénéfice risque.

Ce travail permet d’avoir une information précieuse sur la prise en charge de l’OANH de type I ou II chez l’enfant.

Les résultats de ces études montrent que l’efficacité du traitement par C1-INH dans une population pédiatrique donne des résultats excellents, comparables à ceux obtenus dans une population adulte. Il y a très peu d’effets indésirables rapportés à ce traitement.

Le faible nombre de patients inclus souligne la rareté de cette affection, avec à mettre en parallèle le nombre élevé d’épisodes aigus conduisant fréquemment ces patients à recourir aux urgences. Il ne faut donc pas méconnaître cette affection potentiellement grave, sans par ailleurs en surestimer la prévalence.

Le concentré d’inhibiteur de la C1 estérase fait la preuve d’une efficacité rapide pour résoudre la crise et passer le cap aigu.

Il est dommage que le Firazyr n’ait pas été étudié (anti-récepteur de la bradykinine) car il a l’avantage d’être produit par génie génétique sans aucun risque de contamination virale, le Berinert provenant d’une extraction à partir de donneur, comme le Cinryse. Seul le Ruconest, également un concentré de C1-INH est produit par génie génétique à l’aide de lapines transgéniques avec un risque théorique cependant de contamination par des protéines allergisantes du lapin.

Les pédiatres allergologues peuvent donc compter sur le Berinert pour traiter leurs petits patients atteints d’un déficit en CI INH qui généralement ne se manifeste cliniquement que chez de grands enfants.