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Prêt pour un « Quiz » sur le syndrome à hyper-IgE ?
mardi 29 octobre 2002, par
Si vous pouvez répondre sans hésitation par oui ou non aux questions suivantes, alors inutile d’aller plus loin, sinon il est conseillé de lire cet abstract. Dans le syndrome à hyper-IgE il y a : une hyper-éosinophilie ? une urticaire ? un eczéma ? une vascularite ? une atteinte osseuse ? une atteinte pulmonaire ? un asthme ?
Manifestations cutanées du syndrome à hyper-IgE chez les enfants. : Sarah L. Chamlin, MD Timothy H. McCalmont, MD Nancy B. Esterly, MD Chan-Ho Lai, MD Susan Bayliss Mallory, MD Anthony J. Mancini, MD Joan Tamburro, DO
Ilona J. Frieden, MD From the Departments of Dermatology, Pathology, and Pediatrics, University of California, San Francisco ; the Division of Dermatology, Children’s Hospital and Health Center, San Diego, California ; the Division of Dermatology, Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois ; the Division of Dermatology, Washington University, St Louis, Missouri ; and the Departments of Dermatology and Pediatrics, Medical College of Wisconsin, Milwaukee. dans Journal of Pediatrics October 2002 • Volume 141 • Number 4
Les auteurs décrivent 8 enfants ayant un syndrome à hyper-IgE qui avaient une éruption papulo-pustuleuse sur la face et le cuir chevelu durant la première année de vie.
7 de ces enfants avaient une éosinophilie persistante et 3 une leucocytose notée avant le diagnostic.
La biopsie cutanée chez 6 enfants a montré des lésions de spongiose et de dermatite périvasculaire et/ou de folliculite avec une prédominance cellulaire d’éosinophiles.
2 patients avaient des fractures osseuses et une ostéopenie.
Des pneumonies récidivantes sont survenues chez 6 enfants et un pneumatocèle chez 5 enfants.
Le diagnostic de syndrome à hyper-IgE a été fait en moyenne 18 mois après le début de l’éruption initiale papulo-pustuleuse.
Ces données doivent permettre de reconnaître précocement cette affection et la mise en route d’un traitement approprié.
Il s’agit d’une affection rare dont le diagnostic est souvent évoqué mais seulement devant un taux très élevé des IgE sans les autres caractéristiques cliniques décrites ici.
Les données de cet article vont surtout éviter de parler à tort de syndrome à hyper-IgE devant un simple résultat biologique, car cette affection correspond donc à un tableau clinique bien précis.
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